اپیسپادیاس

اپیسپادیاس(Epispadias) یک بیماری مادرزادی نادراست که باعث ایجاد مشکل در رشد مجرای ادرار (لوله‌ای که ادرار را از مثانه به بیرون می‌برد) وباعث جابجایی نوک مجرا ی ادرار دفع ادرار از محل غیرطبیعی می‌شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، مجرای ادرار به طور کلی به جای اینکه در نوک آلت باشد در بالا یا کناره آلت تناسلی قرار می‌گیرد.

مجرای پیشابراه

مجرای پیشابراه لوله ای است که ادرار را از مثانه به خارج از بدن هدایت می‌کند.اندازه ی مجرای پیشابراه در زنان و مردان متفاوت است. این مجرا در مردان، طولانی بوده که از مثانه شروع شده، از درون پروستات، سپس فضای بین کیسه بیضه و مقعد عبور کرده و در آلت تناسلی باز می‌شود.

ولی در زنان، مجرای پیشابراه کوتاه‌تر بوده و از مثانه واقع شروع شده و خارج از بدن باز می‌شود. مجرای پیشابراه عضلاتی حلقوی شکل به نام اسفنکتر دارد که دور تا دور مسیر ادامه یافته اند و به بسته بودن مجرای ادرار کمک کرده تا فرد بتواند ادرار خود را کنترل کند.

از جمله وظایف مجرای ادرار می توان به کنترل ادرار، حفظ عملکرد مناسب کلیه، جلوگیری از مشکلات عملکرد جنسی در آینده، و پیشگیری از عفونت اشاره کرد.

محل طبیعی مجرای ادراری در آلت در زیر اجسام غاری ( که مسئول ایجاد نعوظ هستند ) و در داخل جسم اسفنجی می باشد و سوراخ خروجی ادرار در نوک آلت قرار می گیرد.

اپیسپادیاس

اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی می باشد، که در آن سوراخ مجرای پیشابراه که به وسیله آن ادرار از بدن خارج می شود، تغییر شکل می دهد. نحوه ی خروج ادرار از بدن تحت تاثیر این تغییر شکل قرار میگیرد. اگرچه این بیماری یکی از نادرترین نقص های مادرزادی می باشد ، اما چنانچه به طور مناسب درمان نگردد، می تواند باعث ایجاد مشکلات جدی تر شود.

علت های اپیسپادیاس

علت بروز اپیسپادیاس هنوز به طور دقیق مشخص نیست. یکی از مواردی که ممکن است باعث ایجاد ااین بیماری شود مربوط به رشد نادرست استخوان ناحیه شرمگاهی می باشد. همانطور که قبلا گفتیم بیماری اپیسپادیاس به اکستروفی مثانه مربوط میباشد، نقص مادرزادی غیر معمولی که در آن مثانه هم داخل و هم بیرون است و به دیواره شکمی چسبیده است.
تقریبا تمام افرادی که مبتلا به اکستروفی مثانه هستند از بیماری اپیسپادیاس نیز رنج میبرند.

اپیسپادیاس می تواند به تکامل جنین در اولین ماه های بارداری مرتبط باشد. ممکن است در نتیجه عدم تکامل استخوان پوبیس (شرمگاهی) فرد به این بیماری مبتلا شود.
البته همانوط که گفتیم دلیل اصلی این بیماری ناشناخته است و تنها برخی از حدس و گمان ها وجود دارد.

علائم اپیسپادیاس

علائم اصلی این بیماری به صورت ظاهری در مجرای پیشابراه ظاهر می گردد. غیر طبیعی شدن شکل پیشابراه و کوتاه و پهن شدن آن از جمله علائم ظاهری می باشد.
در اپیسپادیاس، سوراخ مجرای ادرار (پیشابراه) در بالا یا طرفین مجرا قرار می گیرد.
برای زنان، علائم این بیماری متفاوت بوده و کلیتوریس (اندام تناسلی خارجی) شکل غیرطبیعی دارد، به طوریکه مجرای ادرار به این ناحیه باز می شود. در بعضی موارد، مجرای ادرار می تواند به شکم نیز باز شود. از دیگر علائم این بیماری میتوان به موارد زیر اشاره کرد

• برگشت ادرار در کلیه: که خود باعث عوارض و بیماری های کلیوی می شود.
• بی‌اختیاری ادرار: بی‌اختیاری و نشت ادرار در کودکان مبتلا به اپیسپادیاس شایع است.
• عفونت‌های دستگاه ادراری: به دنبال دفع ادرار به شکل نادرست فرد مبتلا به بیماری های عفونی دستگاه ادراری می شود.

انواع اپیسپادیاس

بر اساس پیشابراه یا سوراخ مجرا، اپیسپادیاس دارای انواع مختلفی است که عبارتند از :

پنیس

سوراخ پیشابراه بر روی پوسته ی آلت تناسلی است.

آلتی

سر مجرا روی تنه آلت تناسلی قرار دارد. در این نوع اپیسپادیاس، محل دفع ادرار نزدیک به استخوان پوبیس یا شرمگاهی است. از آنجایی که استخوان های شرمگاهی به درستی در جلو ادغام نمی شوند، مثانه هیچ بستر مناسبی ندارد و در نتیجه مثانه به شکل نعل اسبی درمی آید که این امر باعث نشت ادرار خواهد شد.

غده ای

در این نوع اپیسپادیاس، سوراخ مجرای ادراری در نوک آلت تناسلی قرار دارد که طبیعی به نظر می رسد.
مردان با چنین مشکلی قادر به نگه داشتن ادرار و کنترل آن هستند.
این نوع می تواند در صورت لزوم با روش دارویی و جراحی درمان شود.

روش‌های درمان

بیمارانی که وضعیت اپیسپادیاس (ترمیم آلت تناسلی و پیشابراه) آنها نسبت به سایرین شدیدتر است، باید عمل جراحی انجام دهند. جراحی ترمیمی برای بیماران اپیسپادیاس خفیف توصیه نمی‌شود. نوع جراحی با توجه به پیچیدگی‌های این ناهنجاری متفاوت است. بی‌اختیاری و نشت ادرار در کودکان مبتلا به اپیسپادیاس شایع است.
جراحی دوم (یا بیشتر) نیز ممکن است برای اصلاح بی اختیاری ادراری لازم باشد.

• اولین مرحله درمان اپیسپادیاس، اصلاح تنگی مجرای خروجی ادرار است.
• مرحله دوم شامل برطرف کردن کجی آلت (کوردی) و صاف کردن آن است.
• مرحله سوم شامل جراحی یورتروپلاستی (ترمیم دیواره مجرای ادرار) می‌باشد.
  همراه با جراحی چند مرحله‌ای هیپوسپادیاس، یک روش جراحی یک مرحله‌ای نیز برای اصلاح اپیسپادیاس مورد استفاده قرار می‌گیرد.

اهداف اعمال جراحی عبارتند از:

• اصلاح کجی و انحنای آلت
• بازسازی بخش‌های پیشابراه
• ترمیم ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی خارجی
• بازسازی دیواره قدامی مثانه در صورت لزوم

این بیماری از جمله بیماری‌های می باشد که افراد مبتلا به اکستروفی ثانه از آن رنج میبرند اما خوشبختانه با انجام برخی از عمل‌های ترمیمی این بیماری را می توان بهبود بخشید.