کلیه پلی کیستیک یک بیماری ارثی است که منجر به بزرگ شدن کلیه ها و در نتیجه آسیب به کلیه و اختلال در عملکرد کلیه ها می گردد. ما در این مقاله به شرح این بیماری، علائم و علت آن می پردازیم؛ با ما همراه باشید و نظرات خود را با ما در میان بگذارید.

بیماری کلیه پلی کیستیک یا PKD چیست؟

بیماری کلیه پلی کیستیک که به آن بیماری PKD می گویند، یک اختلال ارثی و ژنتیکی است که باعث رشد کیست ها در کلیه می شوند. در این بیماری کیست ها به صورت دسته ای ایجاد و سسب بزرگ شدن کلیه ها و در نتیجه اختلال در عملکرد کلیه می گردند. کیست ها، کیسه های گرد غیر سرطانی حاوی مایع هستند. این کیست ها از نظر اندازه متفاوت هستند و می توانند بسیار بزرگ شوند. داشتن کیست های با اندازه بزرگ و فراوانی زیاد می تواند به کلیه ها آسیب برساند.

بیماری کلیه پلی کیستیک همچنین می تواند منجر به ایجاد کیست در کبد و سایر نقاط بدن نیز گردد. این بیماری می تواند به عوارض جدی نظیر فشار خون بالا و نارسایی کلیه منجر شود.

بیماری PKD یا کلیه پلی کیسنیک از نظر شدت بسیار متفاوت است و می توان با تغییر سبک زندگی و درمان از برخی عوارض پیشگیری کرد.

انواع بیماری PKD

دو نوع بیماری کلیه پلی کیستیک وجود دارد:

1)بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD): ADPKD شایع ترین نوع بیماری PKD است. ADPKD معمولا در بزرگسالی و در محدوده سنی 30 تا 50 سالگی ایجاد می شود، اما باید توجه داشت که ممکن این بیماری در اوایل کودکی یا نوجوانی نیز رخ دهد. اگر یکی از والدین مبتلا به ADPKD باشد ، احتمال اینکه فرزندشان به این بیماری مبتلا شود، حدود 50 درصد می باشد.

2)بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD): ARPKD شکل نادری از PKD است که PKD نوزادی نیز نامیده می شود. این نوع از بیماری پلی کیستیک باعث رشد غیر طبیعی کلیه نوزاد در رحم مادر یا بلافاصله پس از تولد می شود. گاهی اوقات، علائم این نوع بیماری PKD تا اواخر دوران کودکی یا نوجوانی ظاهر نمی شود. چنانچه پدر و مادر هر دو حامل ژن این اختلال باشند، احتمال ابتلای فرزندشان به این بیماری 25 درصد است.

علائم کلیه پلی کیستیک

از علائم بیماری کلیه پلی کیستیک می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• فشار خون بالا
• درد پشت یا پهلو
• هماچوری یا خون در ادرار شما
• احساس پری در شکم
• بزرگ شدن شکم به دلیل بزرگ شدن کلیه ها
• سردرد
• سنگ کلیه
• نارسایی کلیه
• عفونت مجاری ادرار یا کلیه

در صورت بروز برخی از علائم و نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک، به پزشک مراجعه کنید. اگر یکی از بستگان درجه یک – والدین، خواهر و برادر یا فرزند – مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک دارید، برای بررسی غربالگری این اختلال به پزشک مراجعه کنید.

علت بیماری کلیه پلی کیستیک

ژن های غیر طبیعی و اختلالات ژنتیکی باعث بیماری کلیه پلی کیستیک می شوند، به این معنی که در بیشتر موارد، این بیماری از والدین به فرزندان منتقل می شود. گاهی اوقات ممکن است یک جهش ژنتیکی به خودی خود رخ دهد و فرد را به این بیماری مبتلا کند، حتی اگر هیچ یک از والدین نسخه ای از ژن جهش یافته را ندارند.

عوارض بیماری PKD

عوارض مرتبط با بیماری کلیه پلی کیستیک عبارتند از:

• فشار خون بالا: افزایش فشار خون یکی از عوارض شایع بیماری کلیه پلی کیستیک است. در صورت عدم درمان، فشار خون بالا می تواند منجر آسیب بیشتر به کلیه ها و همچنین افزایش خطر بیماری قلبی و سکته شود.
• نارسایی و اختلال در عملکرد کلیه: از جدی ترین عوارض بیماری کلیه پلی کیستیک می باشد. تقریبا نیمی از مبتلایان به این بیماری در سن 60 سالگی نارسایی کلیه دارند. با بدتر شدن بیماری، ممکن است بیمار نیاز به دیالیز مداوم یا پیوند کلیه داشته باشد.
• درد مزمن: درد یک علامت رایج برای افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک است. این درد اغلب در پهلو یا پشت بیمار رخ می دهد. این درد همچنین می تواند با عفونت دستگاه ادراری، سنگ کلیه نیز همراه باشد.
• رشد کیست در کبد: با افزایش سن احتمال ایجاد کیست های کبدی در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک افزایش می یابد.
• ایجاد آنوریسم در مغز: آنوریسم مغزی در حقیقت یک ورم و یا برآمدگی در رگ های خونی مغز است که می تواند منجر به خونریزی شود. افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک بیشتر در معرض خطر ابتلا به آنوریسم هستند.
• عوارض بارداری: بارداری برای اکثر زنان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک موفقیت آمیز است. با این حال، در برخی موارد، زنان ممکن است دچار یک اختلال تهدید کننده به نام پره اکلامپسی یا مسمومیت بارداری و در نتیجه فشار خون بالا شوند. 
• مشکلات دریچه قلب: از هر 4 بزرگسال مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، 1 نفر دچار افتادگی دریچه میترال می شود. هنگامی که این وضعیت اتفاق می افتد، دریچه قلب دیگر به درستی بسته نمی شود و منجر به برگشت خون و تشت خون به عقب می گردد.
• مشکلات روده بزرگ.

تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک

پزشک آزمایش های تصویربرداری زیر را برای بررسی کلیه های بیمار و تشخیص بیماری PKD تجویز می کند:

• سونوگرافی کلیه ها یا سونوگرافی قبل از تولد.
• سی تی اسکن.
• ام آر آی.

همچنین پزشک ممکن است آزمایش ژنتیک را نیز توصیه کند. آزمایش خون یا بزاق نیز می تواند ژن های جهش یافته ای را که باعث PKD می شوند را مشخص کند.

درمان بیماری کلیه پلی کیستیک

رایج ترین درمان های PKD عبارتند از:

• مدیریت فشار خون: پزشک با تجویز دارو، رژیم غذایی و ورزش به کنترل و مدیریت فشار خون و در نتیجه کاهش خطر بیماری قلبی و سکته کمک می کند.
• دیالیز: بیمار در صورت داشتن نارسایی کلیه، ممکن است به دیالیز (روشی برای تمیز کردن خون) نیاز داشته باشد.
• پیوند کلیه: اگر بیماری PKD به مرحله نهایی نارسایی کلیه پیشرفت کند، بیمار ممکن است به پیوند کلیه نیاز داشته باشد . این پیوند یک جراحی برای جایگزینی کلیه نارسا با کلیه اهداکننده است.
• مدیریت درد: دارو می تواند درد ناشی از عفونت، سنگ کلیه یا ترکیدن کیست را مدیریت کند. البته این داروها باید توسط پزشک تجویز شود؛ چرا که برخی داروها می توانند آسیب کلیه را بدتر کنند.

پیشگیری از بیماری کلیه پلی کیستیک

اگر به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا هستید و به فکر بچه دار شدن هستید، با یک پزشک برای ارزیابی خطر انتقال بیماری به فرزند مشاوره نمایید.

حفظ سلامت کلیه ها به جلوگیری از برخی از عوارض این بیماری کمک کند. یکی از مهم ترین راه هایی که می توانید از کلیه های خود محافظت کنید، مدیریت فشار خون است.

برای کنترل فشار خون می توانید از دستورالعمل های زیر استفاده نمایید:

• داروهای فشار خون تجویز شده توسط پزشک را طبق دستور مصرف کنید.
• از یک رژیم غذایی کم نمک حاوی مقادیر زیادی میوه، سبزیجات و غلات کامل استفاده کنید.
• وزن سالم را حفظ کنید.
• اگر سیگار می کشید، آن را ترک کنید.
• به صورت منظم ورزش کنید. روزانه حداقل 30 دقیقه فعالیت بدنی ​​داشته باشید.
• مصرف الکل را محدود کنید.

سخن پایانی

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) ژنتیکی است و باعث ایجاد کیست در کلیه ها می شود. کیست ها ممکن است کلیه ها را بزرگ کرده و عملکرد کلیه را مختل کنند. اکثر افراد مبتلا به PKD بالغ هستند، اما در موارد نادر، نوزادان نیز ممکن است به نوع خطرناکی از PKD مبتلا شوند. روش های درمانی می تواند علائم را کاهش داده و به عملکرد بهتر کلیه ها کمک کند. اکثر افراد مبتلا به PKD به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز دارند.